Note cliniche ed istologiche su di un caso di Purpura Annularis Teleangiectodes (Majocchi)

Dott. GIAN ANGELO AMBROSOLI

cliniche ed Moniche so di un coso

Estratto dalla Rivista
L’ Ospedale Maggiore
N. 6, Giugno 1913.

'V*\

Via Moscova , il
1913

Dott. GIAN ANGELO AMBROSOLI

dille el istologiche su di un coso

Estratto dalla Rivista
L’ Ospedale Maggiore
N. 6, Giugno 1913.

Via Moscova , 17

1913

Digitized by thè Internet Archive

in 2016

https://archive.org/details/b22466940

La Purpura Annularis Teteangiectodes è una
dermatosi, sulla quale il Majocchi per primo
ebbe a fermare la sua attenzione nel 1887 : ac-
colta oggimai deli nitiivam ente fra le entità no-
sologiche cutanee, si discute tuttavia sulla sua
eziologia e sul posto ohe merita di occupare tra
le porpore; se si debba cioè collocare fra le
porpore essenziali o fra le sintomatiche.

La prima osservazione fu dal Maj-occhi pub-
blicata nel 1895 sotto la speciale e bene appro-
priata denominazione eli Purpura Annularis
Teleangiectodes; con essa il Majocchi incluse
la malattia nella classe delle dermatosi macu-
lose, e più particolarmente nel genere delle
porpore; e coi qualificativi di figurazione e di
angiettasica, ne riassunse gli attributi morfolo-
gici c la differenziò dalle altre forme di por-
pora. Di poi in una classica memoria letta il
29 maggio 1904 alla Regia Accademia delle
Scienze dell’Istituto di Bologna, e pubblicata
nel 1905, col contributo di sette casi, in base a
rruovà fatti clànici ed a nuove ricerche istolo-
giche, il Majocchi ne completò il quadro noso-
grafico, tracciando una magistrale minutissima
descrizione della dermatosi.

In seguito la malattia del Majocchi fu osser-
vata da Brandweiner (3), Hammer (6), Kren (8),
Arndt (1), E Firmano (4), Ferrari (5), Hecxhei-
ner und Kohler (7), Balzer et Galop (2), Vi-
gnolo-Lutati (17), Sachs (13), Tranwinski (14),
Verroffi (16), Raclaelli (12), Osso'la (11), Lincten-
heim (9), Oppenheim (10), Truffi (15), ecc.; in
tutto poco più di una ventina di casi pubblicati

costituiscono la letteratura di questa interes-
sante e rara dermatosi.

Avendo avuta l’opportunità di studiare un
caso tipico di Porpora Annularis Teleaingiecteu
des del Maj occhi, di corredarlo di tutti gli esa-
mi collaterali desiderabili, di seguirne il de-
corso fino a guarigione, credo utile cosa ri-
ferire quanto di preciso ebbi ad osservare, sia
riguardo all’ obbiettività clinica, che riguardo
al reperto istologico. Ho potuto seguire que-
sto studio sotto la direzione ed il controllo del
chiarissimo Primario dott. Bertarelli e del chia-
rissimo prof. Pasini, ai quali rinnovo vivi rin-
graziamenti.

Storia Clinica'. G. G., d'anni 18. falegname,
entrato nel Comparto cutanei dell’ Ospedale
Maggiore il 22 settembre 1912.

Anamnesi. — - Nulla di notevole nel gentili-
zio ; c neppure nei precedenti personali del-
1’ ammalato. Normali i primi atti fisiologici :
nulla ricorda delle malattie della prima infan-
zia; frequentò la scuola fino ai 12 anni (3a ele-
mentare) lavorò in seguito come fabbro, ed
ora, da tre anni, come falegname: nè l’uno,
nè l’altro mestiere furono soverchiamente gra-
vosi. Ebbe sempre alimento sufficiente e sano;
abitò luoghi salubri.

Guanto alle cause presunte ed all’inizio della
dermatosi l’ammalato dice che sul principio
dello scorso luglio ebbe un giorno ad avverti-
re, improvvisamente, mentre attendeva al pro-
prio lavoro, bruciore e prurito alla parte ester-
na del piede sinistro, per lo che, avendo messo
a nudo la parte, constatò la presenza in detta
regione di una chiazza d’infiltrazione, arros-
sata, che già presentava allora le dimensioni
di una moneta da due soldi. Interrogato ripe-
tutamente, se allora esistessero alle gambe
macchie simili a quelle che oggi presenta (mac-
chie purpuriche) l’ammalato lo nega recisa-
mente. In pochi giorni la chiazza infiltrata si
piodermizzò facendosi più rossa, pili dolente,
e ricoprendosi di pustole e poi di croste. Es-
sendosi fa. in quel l’occasione recato dal me-

— 5 —

•dico, questi gii ordinò impacchi di sublimato,
che fece ripeta] tamente con esito negativo.

Pochi giorni dopo avere avvertita la lesione
•dolorosa, di cui sopra, ed anche dopo l’appli-
cazione deghimpacchi di. sublimato, P amma-
lato notò il comparire alla parte dorso laterale
del piede sinistro, (in vicinanza alla lesione
primitiva, sulla quale era stato applicato l’im-
pacco di sublimato) delle prime macchioline
rosse, che l’ammalato dice simili alle presenti
e dello stesso colore. Queste macchie vennero
occupando tutta la parte dorsale del piede si-
nistro. poi iniziarono pure alla parte dorsale
del piede destro, che fu in breve aneli’ esso
completamente invaso, mentre già a sinistra
le macchie avevano risalita la gamba, occu-
pandone prima la parte anteriore, e diffonden-
dosi poi gradatamente alla posteriore e su, su
lino alla coscia, seguite con poco ritardo dal
risalire di lesioni simili anche alla gamba ed
alla coscia destra.

Il malato dice che il diffondersi di queste
macchie era da principio progressivo e rapido;
al momento del suo ingresso nell’ospitale era
ancora progressivo, ma assai più lento.

he macchie purpuriche insorsero in ottime
condizioni di salute, e non furono mai accom-
pagnate da alcun sintomo generale (febbre o
dolori articolari, o muscolari, o nevralgie) e le
lesioni non furono mai per se slesse dolorose
o pruriginose.

Stato presente. — L’a. ha senso di pieno be-
nessere e nulla vi ha eli anormale nello stato
soggettivo generale. Individuo di robusta costi-
tuzione; scheletro regolare (non si nota alle os-
sa alcuna di quelle deformazioni, che potrebbe-
ro far pensare alla sifilide ereditaria) nutrizio-
ne buona, muscolatura beale sviluppata. Nulla
di notevole all'esame del capo e del collo, (nes-
suna stigmata di eredo-silìlide). Normale Io svi-
luppo del sistema venoso; normale lo sitato del-
le arterie palpabili; non arterio-sclerosi dif-
fusa; polso valido, regolare, pressione arterio-
sa normale. Negativo l’esame dei polmoni, del

cuore e degli organi ipocondriaci; integro il
sistema nervoso e muscolare.

Esami collaterali.

Esame delle orine: Quantità 1500, colorito
giallo chiaro, limpida, reazione acida, P. S.
1018, cloruri 7.30 Vb, almu mina assente, zucche-
ro assente, urea gr. 8,907%, urobilina presen-
te, imbacano assente, emoglobina assente,
Emoglobina assente (Mever negativo).

Al microscopio : rari leucociti, e rari ele-
menti epiteliali dell’ultima porzione delle vie
urinarie. Non emazie, non cilindri.

Esame del sangue : prelevato dal dito indice
il giorno 5 ottobre alle ore 15 dopo un pasto
misto: Tasso emoglobinico (Ideiseli) 95, Glo-
buli rossi (Thoma-Zeiss) : 4.300.000; Globuli
bianchi: 6.200.

Esame microscopico. — Globuli rossi di for-
ma e volume normale. Non macro, nè nricro-
citi. Non normo, nè megaloblasti.

Formula leucocitaria. — Polinucleari neutro-
fili 70%; Polinucleari basolili 0, Polinucleari
eosinofili 5, Linfociti piccoli 27, Linfociti gran-
di 5, Grossi mononucleari 2, Forse di passag-
gio 2, Mastrzellen 0.

Mori onalozoarii.

Cutireazione alla Pirquet con tubercolina
umana (braccio sinistro) e bovina (braccio de-
stro) negativa.

Iniezione intradermica di chic, di soluzio-
ne al millesimo di tubercolina umana in acqua
fenicata, (Istituto Sieroterapico Milanese) nes-
sun sintomo reattivo locale, nè generale.

Siero-diagnosi di Wassermann negativa.

Si applicano, in via di prova, impacchi di su-
blimato alfl/o per 24 ore sulle regioni occu-
pate dalla dermatosi e su regioni indenni
(braccia), il risultato è sempre negativo, sia ri-
guardo all’ accen tuarsi delle efflorescenze già
ir atto, sia riguardo al l’apparire di nuove mac-
chie angiettasico emorragiche.

— ? —

La siasi provocata con lacci facenti varia
pressione, sia alle braccia che alle .gambe, trat-
tenuta più o meno a lungo nei varii esprimen-
ti. ha dato come risultato un'accentuazione del
tono rosso cupo delle efflorescenze esistenti e
la comparsa di una live do annularis , che scom-
pariva non appena, tolto il laccio, la circola-
zione riprendeva normale.

Anche l’applicazione in vari punti dei tronco
di coppette aspiranti ha dato risultato negativo.

Biopsia. — 11 i° ottobre viene praticata una
biopsia alla parte posteriore della gamba de-
stra; si asporta un lembo di cute fusiforme,
che arriva in profondità nell’ipoderma, com-
prendente due elUorescenze annulari contigue
a cifra 8. La ferita si cuce con tre punti stac-
cati, e guarisce per prima, lasciando una cica-
trice regolare. Attorno alla cicatrice non si no-
ta il formarsi d.i nuove macchie emoragico-te-
leangiettasiche.

Inoculazione. — Lo stesso giorno si inocula-
no frammenti di elUorescenze nel peritoneo di
tre cavie. Sino ad oggi (sono trascorsi tre me-
si) il risultato di tali inoculazioni si mantiene
negativo.

Caratteri morfologici della dermatosi.

Topografia della dermatosi. — La dermatosi
occupa gii arti inferiori, ed è simmetrica ri-
spetto alle parti prese; però in punti simmetrici
dei due arti, l’aspetto e la quantità delle lesioni
non sono identici. Estesa, tranne le dita, a tutta
la parte dorsale dei piedi, lasciando compieta-
mente indenne la pianta, risale, abbracciati 'i
malleoli, lungo le gambe fin sotto l’articolazio-
ne del ginocchio. Delle gambe è maggiormente
invasa Li parte anteriore, ed un poco più la
sinistra che la destra. Delle ginocchia è rispar-
miata la regione rotulea; preso invece il cavo
popùleo; lesioni si notano anche nella coscia
nella sua parte postero-interna; non molto nu-
merose ed isolate a sinistra, scarsissime a de-
stra.

— 8 —

Forma e figurazione della dermatosi. — Net
punti di recente invasione la dermatosi è co-
stituita da macchiette puntiformi o lenticolari,
a colorito roseo o rosso non molto vivo ed un
poco livido, non rilevate affatto sul livello della-
cute, e senza la più piccola traccia di desqua-
mazione; follicolari di preferenza, come ben si
può vedere dall’essere per lo pili centrate da
un pelo, sebbene ve ne siano anche di exira
follicolari. Tali macchie non scompaiono alla
pressione; impallidiscono però un poco sotto la
lastra diascopica, attraverso la quale si vedono
dove piccole chiazze rosso livide o brunastre
a contorni sfumati, che sono piccoli focolai
emorragici con leggere pigmentazioni, dove al-
cuni punti rosso lividi, che, sia per la forma
rotondeggiante, e a breve linea sinuosa, e per
la nettezza dei contorni; sia per qualche segno
di ramificazioni, ben visibili colla lente, che-
spesso presentano, evidentemente corrispondo-
no a piccole angettasie cutanee.

Di queste inizialissime lesioni ne troviamo
in discreto numero sparse alla faccia interna
delle coscie, e qualcuna alla parte posteriore
della gamba sinistra.

In queste stesse regioni si può notare che per
lo più due, tre, quattro macchioline angiettasico
emorragiche si dispongono su di una linea cur-
va (arco di circonferenza:) e mentre queste in-
grandiscono, compaiono in punti intermedi ai
primi, o almeno posti su archi della medesima
circonferenza, nuove macchioline simili alle
precedenti, e viene così a formarsi il primo ab-
bozzo della lìgura anulare, nel quale tosto si
verifica un processo di progressione periferica
con esaurimento del fondo verso la parte cen-
trale dell’anello, in seguito al quale la figura
(Ululare si fa dapprima più regolare ed elegan-
te, impartendo alla dermatosi l'aspetto caratte-
ristico che le è proprio, ed aumenta poi pro-
gressivamente di diametro della sua circonfe-
renza (vedi Fig. T).

Le ligure anulari hanno un contorno dello
spessore di qualche millimetro ed un diame-
tro da è a 3 cm. Sono costituite da punta emor-

— 9 —

rabici di colorito roseo, e da punti angiettasici
di colore un po’ più scuro: sono sfumate in
roseo più chiaro verso l’esterno, in gialliccio
verso l’iin terno.

L’area compresa nell’anello è di colore gial-
lo bruniccio, dovuto alla pigmentazione lascia-
ta dai focolai emorragici scomparsi per l’esau-
rimento centrifugo del processo. La pigmen-
tazione è giallo bruna nella parte più perife-
rica dell'area, giallo un poco più chiaro verso
il centro; non si notano fatti d’ipotrofìa, o pie-
ghettaniento od assottigliamento della cute o
scolori mento o caduta dei peli od atrofia dei
follicoli.

Proseguendo la dermatosi nella sua evolu-
zione, parecchie figure anulari si fanno conti-
gue per la continua progressione periferica, e
danno luogo per confluenza a nuove forme fi-
gurate a cifra 8, ed a frammento1 di catena,
come ben si può vedere alla parte posteriore
della gamba sinistra. In altre regioni, come
alla parte dorsale dei piedi, alla parte anterio-
re della gamba sinistra, ed alla gamba destra,
dove molte forme circolari hanno confluito,
per l’esaurimento di queste in alcuni punti del
loro contorno, si na la formazione di chiazze
figurate di varia grandezza.

Tali chiazze hanno forma svariata ed irre-
golare, ed i contorni presentano una marcata
poi icicl i cita, mostrando di essere costituite da
archi di cerchio a concavità interna, che risul-
tano ancora con evidenza formati dalle mac-
chioline angettasico-emorragiche caratterist i-
che.

Nell’interno di queste chiazze la cute pre-
senta un colorito giallo bruno simile a quello
che presentano al centro le figure anulari, ed
anche qui senza segni d’atrofìa della cute, dei
follicoli o dei peli. Qua e là, sia presso ai bor-
di, che nella parte centrale si notano brevi ar-
chi, frammenti di forme anulari confluite, che
sono costituite da tre, quattro o più macchiette
rosse angiettasico-emorragiche.

Tra le chiazze che ora ho descritto, sono

— 10 —

racchiusi lembi di cute sana, a forma irrego-
lare, limitati da archi a concavità esterna, che
formano ai loro punti d’incontro angoli molto
acuti e che sono quelli stessi, che costituiscono
il contorno policiclico delle chiazze figurate.

Non -si nota dermografismo, nò l’apparire di
macchie emorragico-angiettasiche in punti mec-
can i cariente irritati.

Decorso della dermatosi. — Iniziatasi ai pri-
mi dello scorso luglio alla parte distale degli
arti inferiori, la dermatosi ebbe decorso pro-
gressivo ed abbastanza rapido pei mesi di lu-
glio ed agosto; nel mese di settembre il decor-
so, pur mantenendosi progressivo, si fece più
lento, ed alla line di settembre (epoca in cui
l’ammalato ricoverò nel nostro ospitale), es-
sendo già la dermatosi risalita fino alla metà
superiore delle coscie, ancora se ne poteva no-
tare il progredire, sia per dilagazione centri-
fuga delle forme anulari, sia per comparsa
di nuove macchiette angiettasico-emorragiche
sempre più m alto sulla coscia. La progressio-
ne della dermatosi continuò per circa un mese
ancora, poi senza un periodo di stazionarietà
della sintomatologia, is 'iniziò un periodo di re-
gressione. Questo fu rapido, vedendosi in bre-
ve tempo le macchie e le elllorescenze anulari
diminuire di tono, contemporaneamente su
tutta la regione presa, fino a che, il 10 novem-
bre 1912, giorno in cui fu dimesso dall’ospua-
le, non presentava, a testimonio delle prece-
denti lesioni, che reliquati di pigmentazioni,
che pure andarono rapidamente scomparendo.

Sulle chiazze in via di scomparsa non fu no-
tata mai traccia di desquamazione.

Alla cute, nei punti occupati sia dal fanello,
sia dalla zona gialliccia centrale, non si no-
tano esili in atrofia a carico della cute dei fol-
licoli, o dei peli.

Deperto istologico. — Biopsiato, come pili
addietro ho detto, il lembo di cute viene ta-
gliato in due parti comprendenti ciascuna una
etllorescenza anulare completa: di queste una
è fissata in sublimato acetico, l’altra in alcool.

11

Fra i diversi metodi di colorazione furono
prescelte :

1° La soluzione di carmallume. 2° La colora-
zione con ematossilina ed Eosin franzòs, rein
fur Bluthorpfàrbung Vasserblau in soluzione
acquosa, che diede i preparati più dimostrativi
in quanto alla distribuzione delle emorragie.
33 La soluzione alcoolica di saffranina. 4° Il
triacido di Ehrlich. 5° La colorazione di Tan-
zer Unna per la dimostrazione del tessuto ela-
stico coll’orceina sola, ed orceina e bleu poli-
cromo, che fornì preparati utilissimi per la
differenziazione dei vasi venosi dagli arteriosi.
6° La colorazione di Van Gieson colla quale
spiccano assai bene le alterazioni muscolari.
7° La colorazione eli Bizzozero al picrocarmi-
no, ecc.

L’esame istologico dà questo reperto :

In entrambe le efflorescenze biopsiate si han-
no le medesime alterazioni istologiche, onde
per evitare inutili ripetizioni, riunisco i due
reperti in tutto quello che hanno di comune,
riservandomi di parlarne isolatamente solo nel
dire delle alterazioni vasali, che sono le più
importanti del quadro, e per le quali notansi
nei due pezzi differenze di sede.

Epidermide. — Di normale spessore, presen-
ta zaffi interpapillari eli forma e volume pure
normale: nè il reticolo malpigliano nel suo as-
sieme, nè le cellule, che lo compongono, iso-
latamente. presentano alterazioni di forma, vo-
lume o colo ra bili t à . Lo strato granuloso è co-
stiti] ilo da un solo ordine di cellule piuttosto
povere di eleidina; è però conservato in ogni
punto.

Lo strato lucido non è visibile; lo strato cor-
neo è di spessore normale: si presenta in qual-
che punto sfaldato, senza segni di parachera-
tosi.

Derma ed ipoderma. — Il derma papillare,
il reticolare e hip od erma sono normali quanto
alla posizione, alla forma, ed all’estensione.
I fasci collageni sono però un poco rigonfi, ri-
lassati, ed hanno un aspetto un poco diafano,

12 —

quantunque conservino la loro normale colora-
bili!,à. 11 tessuto elastico ha distribuzione nor-
male.

Sistema circolatorio sanguigno detta cute. —
Sia nel derma, che nelTipoderma esistono a
carico dei vasi alterazioni notevoli, che costi-
tuiscono il reperto anatomo patologico più im-
portante della dermatosi. Dette alterazioni in-
teressano il sistema circolatorio sanguigno del-
la cute nella saia totalità, dai grossi vasi del-
l'ipoderma, ai vasi terminali delle papille.

Trattandosi di un reperto di fine interpreta-
zione, non credo inopportuno far precedere al-
la descrizione delle alterazioni qualche nota
che serva a mostrare quali criteri i si siano se-
gnai li nello studio di esse. È noto che il sangue
arriva alla pelle per mezzo dei vasi relativa-
mente cospicui (rami cutanei deH’arteria ma-
croscopica) che decorrono immediatamente al
disotto dello strato sottocutaneo, e che qui si
an astoni i zzano in un piano orizzontale, dal
quale partono vasi, che attraversano obliqua-
mente l’ipoderma, ed arrivando alla faccia in-
feriore del derma reticolare, si anastomizzano
fra loro a formare il plesso sotto-dermico, dal
quale a loro volta partono nuovi vasi, che por-
tandosi obliquamente in alto fin sotto le papil-
le, formano il plesso sottopapillare. Dal ples-
so sottopapillare infine si staccano i vasi ter-
minali. che vanno a formare le anse papillari.

1 vasi della circolazione papillare, ed anche
quelli degli strati superiori del derma retico-
lare, sono canali endoteliali semplici; solo in
vicinanza al f ipoderma e nell’ ipoderma, si tro-
vano vasi muniti delle tre tuniche, intima, me-
dia ed avventizia, fra i quali possono con cri-
teri sicuri distinguersi le arterie dalle vene.

E questa distinzione è possibile in base ai
seguenti dati istologici. Nelle arterie (prepa-
rati colorati con orceina) spicca netta e pie-
ghettata la (limitante interna, e la media è es-
senzialmente costituita, da muscolatura liscia e
compatta con libre longitudinali e fibre trasver-
sali o circolari: nelle vene invece, che hanno

— 13 —

un lume più irregolare, non spicca una mem-
brana interna distinta, facente si che i con-
torni del vaso sieno «nettamente limitati,, e vi è
nella tunica media un minor numero di fibre
muscolari, e più numerose fibre elastiche, le
quali sono ordinate in anelli concentrici.

Questi i criteri differenziali, dirò classici, tra
arterie e vene, che sono portati dal Mibelli, da
Ehrmann e Fick, da Cornil e Rauvier, dal Te-
slut, ecc., e che ho attentamente seguito nel
mio studio istologico.

Disponendo poi di numerose serie di prepa-
rati, ho potuto convalidare la differenziazione
coi criteri! della ramificazione e distribuzione
del vaso. Da quanto ho premesso risulta, che
dovendo io descrivere alterazioni vasali, che
interessano tutto il sistema circolatorio sangui-
gno della cute, allorché si tratterà eli vasi co-
spicui dell’ ipoderma e della parte profonda
del derma reticolare sarò autorizzato, in base
ai criteri suesposti, a parlare di alterazioni a
carico di arterie e di vene: arrivato poi alla
parte superiore del derma reticolare ed al cor-
po papillare, non potrò più parlare eli altera-
zioni arteriose o venose, ma semplicemente di
alterazioni vasali.

I. Alterazioni che si osservano nella parte
del territorio vascolare sanguigno •. Iella cute ,
in cui è possibile la differenziazione tra vene
ed arterie.

Pezzo 1. dissalo in sublimato acetico). — Le
alterazioni sono a carico di un fascio neuro-
vascolare decorrente nella profondità delLipo-
derma.

Vena. — La vena presenta tutte le tuniche
irregolarmente infiltrate da cellule rotonde mo-
nonucleate piccole, a nucleo fortemente colo-
rabile, a tipo cioè linfocitario. L’avventizia ap-
pare alquanto dissociata nei suoi elementi. La
tunica media presenta uno spessore maggiore
che di norma, il quale non è dato però da un
ipertrofia delle singole libro-cellule: e neppu-
re da un aumento numerico di queste, ma solo
dal fatto, che le libro-cellule muscolari sono,

14

uniformemente su tutta la tunica media dis-
sociate, spostate ed allontanate fra «di loro. Ta-
le dissociazione è più imponente nei fascetti
periferici, è però palese anche nei più interni.

■Si può poi notare come nel ©uo assieme la
tunica media assuma un aspetto lucente, semi-
diafa.no, omogeneo e non si lasci colorare che
assai debolmente daH’eosina. Delle libro-cellu-
le non si riesce -più a distinguere i contorni;
anche il nucleo non sempre è visibile, e si
presenta granuloso, retratto, a margini irrego-
lari.

Numerose sono le fibre elastiche; di calibro
abbastanza rilevante, si mostrano evidente-
mente disposte ad anelli concentrici; di questi
il più interno è il meglio conservato, e solo
in qualche punto di esso le fibre si presenta-
no frammentate; gin altri invece si presentano
in parecchi punti guasti o scontinui, e tali al-
terazioni raggiungono il massimo alla perife-
ria, dove è, come ho detto, maggiore la disso-
ciazione delle fibre muscolari. L’intima pre-
senta le cellule endoteliali rigonfie, e si nota
a carico dell’endotelio stesso un processo pro-
liferati vo, che occupa il lume del vaso, ostruen-
dolo.

Riscontriamo cioè nella vena in esame un
enclohebite obliterante accompagnato da un
processo infiltrativo diffuso e degenerazione
della tunica media (Vedi Fig. III).

Arteria. — L’arteria è sana: non si nota in
essa traccia d’infiltrazione od alterazioni flogi-
stiche. Anche nelfarteria la tunica media si
presenta di spessore maggiore che di norma ;
questo aumento di spessore non è apparente,
come nella vena, e dato da una dissociazione
delle libro-cellule eli e lo compongono, ma è la
conseguenza di una vera iperplasia ed ipertro-
fia delle fibro-cell ule stesse. L’ipertrofia della
tunica media è causa di una diminuzione di
lume del vaso.

La tunica media nel suo assieme e le sin-
gole fibrocel bile hanno aspetto al tutto norma-
le e non presentano alcun carattere degenera-
tivo.

— 15 —

Nervo. — Non presenta alterazioni di sorta.

Pezzo II. (fissato in alcool).

Vena — In questo preparato si osservano al-
terazioni identiche a quelle sopra descritte, a
carico di una vena, che non decorre più nella
profondità dell’ipoderma, ma nella parte infe-
riore del derma reticolare: la stessa infiltra-
zione di cellule linfocitarie; la proliferazione
endoteliale è anche più ostruente che negli
altri preparati: si nota pure qui dissociazione
e degenerazione jalina delle libro cellule mu-
scolari e frammentazione delle fibre elastiche
nella tunica media.

Arteria. — Pure decorrente nella profondità
del derma reticolare, non presenta alcuna al-
terazione patologica.

II. Alterazioni che si osservano nella parte
del territorio vascolare sanguigno della cute
in cui non è più possibile la differenziazione
tra arterie e vene.

Il reperto è identico per entrambi i pezzi e
lo riassumo in uno solo.

A carico di questa parte del sistema circo-
latorio sanguigno si osservano una notevole
proliferazione capillare ed alterazioni vasali.
Della proliferazione capillare dirò solo, che si
può vedere in qualunque punto deirelTlorescen-
za : in quanto alle alterazioni vasali, esse sono
sparse senza regola alcuna nel derma papil-
lare e reticolare, e si possono a mio avviso di-
videre in due gruppi :

a) Alterazioni vasali con infiltrazione ed
•alterazioni flogistiche. — Esaminando un pre-
parato a piccolo ingrandimento, spiccano at-
torno ai vasi numerosi focolai più o meno im-
ponenti d’infiltrazione, che si vede costituita
da piccole cellule rotonde mononucleate, con
nucleo fortemente colorabile, a tipo cioè di pic-
coli linfociti e da qualche cellula polinucleare.
L’infiltrazione interessa le tuniche ed anche
per un buon tratto il connettivo circostante.
Alle cellule d’infiltrazione sono commisti nu-
merosi globuli rossi bene conservati, che si dii-

— 16

l'onclono pel collagene) anche al eli là dell’infil-
trazione. Osservando poi minutamente ed a
più torte ingrandimento il vaso, si vede come
le cellule d’infil trazione abbiano portato una
dissociazione degli elementi delle tuniche va-
gali, e si può rendersi ragione del come at-
traverso' le smagliature di queste, abbiano po-
tuto fuoruscire globuli rossi, di cui già ho
rilevato la presenza attorno al vaso.

Qua e là in qualcuno dei vasi infiltrati si può
riconoscere una proliferazione endoteliale. Do-
ve nelle tuniche son visibili fìbrocellule mu-
scolari, queste presentano degenerazione jatina.

b) Alterazioni nasali senza infiltrazione ,
nè fenomeni flogistici.

Si trovano vasi per nulla infiltrati, e con
intima normale, che presentano una notevole
ectasia, la quale non è uniforme, ma ben spes-
so irregolare, perchè fatta da una certa vari-
cosità dei medesimi. Si notano però anche di-
latazioni regolari, vere dilatazioni sacciformi
dei capillari stessi, completamente tappezzate
dalfentotelio del vaso (Vedi Fig. II). Alcuni dì
questi capillari ectasipi, che sono talvolta iso-
lati, talvolta riuniti in isvariati intrecci, si pre-
sentano ripieni di sangue; ma per lo più sono-
pressocchè vuoti, contenenti poche emazie,
mentre si vede il sangue stravasato vicino al'
vasellino ectasico.

Le pareti di questi vasi coi loro elementi
divaricati, come sfibrati, permettono la fuoru-
scita dei globuli rossi; in qualche punto si ha
rottura del vaso sfiancato ed emorragia per
rexin.

Avvenuta in un modo o nell’altro si nota
una infiltrazione ematica, ad emazie pressoc-
chè tutte ben conservate, dell’avventizia del
vasellino ectasico o rotto, e del connettivo ad
esso circostante.

Sistema linfatico. — Non presenta altera-
zioni notevoli; si possono però osservare forti
dilatazioni a carico dei vasi e delle lacune lin-
fa I iche.

Annessi cutanei - Muscoli. — Si rilevano al-

— 17 —

fonazioni notevoli a carico elei muscoli lisci
della pelle, sia degli erettori elei peli, che degli
obbliqui. Nel suo insieme il muscolo sembra
ipertrofico per il fatto che ha perso la sua
eompatezza mostrandosi ora uniformemente,
ora irregolarmente rilassato. Si può vedere co-
me il fascio muscolare non sia più a contatto
diretto coi circostanti fasci collageni: attorno
ad esso si notano spazi i chiari, di varia gran-
dezza, limitati da fibrille trasparenti e assai
nette, che mantengono fisso il muscolo stesso
al derma; spazii simili si formano nell’interno
del muscolo, fra gii uni e gli altri fasci divari-
cati, e sono spesso fra loro e coi primi comu-
nicanti. Nei detti spazii è contenuto un liqui-
do incolore, trasparente, in cui qualche volta
si trovano dei globuli rossi.

Così dissociate le fibro-cellule non tardano
a presentarsi per se stesse alterate. Si fanno
più piccole, di aspetto j aitino, nei preparati con
ematossilina ecl eosina appaiono colorate in
rosso eosina pallido, il nucleo si fa granuloso,
irregolare nei contorni, sino a diventare tal-
volta spiraliforme.

Follicoli piliferi. — Nessuna alterazione si no-
ta a carico dei follicoli piliferi, e neppure a
carico delle annesse ghiandole sebacee e dei
peli. Tutto aH’ingiro del follicolo notansi nu-
merosi vasi ectasici o .rotti con infiltrati e stra-
vasi sanguigni, ed inoltre assai viva prolifera-
zione di capillari sanguigni.

Ghiandole sudorifere. — Non presentano al-
cuna alterazione; i pressi del glomerulo sono
spesso sede di emorragie.

Queste le risultanze cliniche ed istologiche
del presente caso di Purpura Annularis Tele-
angiectodes, dalle quali risulta con evidenza
la tipicità della malattia avendo le peculiarità
stabilite per essa dal Majocchi: solo in qualche
particolare il mio caso si stacca dalla classica
descrizione.

Il Majocchi in fatti distingue nella Purpura
Annularis Teleangiectodes tre periodi evoluti-

— 18 —

vi, e cioè: un periodo asgiettasico; un perio-
do emorragico pigmentario ed un periodo atro-
fico. 11 mio caso, mentre riprodusse con fe-
deltà i due primi periodi anzidetto non giunse
al terzo: ciò nonostante la sua obbiettività fu
tale, da 'non lasciare alcun dubbio, che si deb-
ba riferire alla forma del Majocchi. Sono ca-
ratteri della dermatosi ormai ben stabiliti:
(Majocchi, VII Congresso Internazionale di
Dermat. e Siili., Vili seduta), la costante ca-
ratteristica morfologia (sopratutto le macchiet-
te rosso livide, puntiformi, migliariformi; le
emorragie ed ectasie vasali); la topografia co-
stante agli arti, specie inferiori, dove s'inizia,
(rarissima al tronco); la disposizione topografi-
ca simmetrica della dermatosi; la durata piutto-
sto lunga, senza poussécs , l’involuzione spon-
tanea in pochi mesi fino ad un anno, favorita
però da una cura termale, o di fanghi solfo-
rosi.

Tali caratteri esistevano, con grande eviden-
za, nel presente caso. Nè deve sorprendere o
allontanare dalla diagnosi di pur pura a anu-
lari s teleangiectodes la mancanza di atrofia od
alopecia nelle zone Centrali delie figure anu-
lari; giacché tale evenienza fu già verificata in
parecchi dei casi di cui si compone la lettera-
tura di questa interessante dermatosi (Mignolo,
Lutati, Brandweiner, Balzer e Galup, assola,
Truffi).

Il Truffi presentando un caso di Pii epura
annularis, nel quale faceva difetto il periodo
atrofico, osservava come il fatto potesse essere
spiegato ammettendo una minore gravità delle
modificazioni di nutrizione della cute, legate
alle alterazioni delle pareti vasali, e faceva no-
tare come del resto il Majocchi parlasse di
leggere atrofie e di alopecie eventualmente an-
che temporanee.

Il decorso della dermatosi, diversamente da
quello delle altre forme di porpora, è per solito
lento, della durata di qualche mese ad uin
anno: nel mio malato fu complessivamente di
poco più che quattro mesi, senza presentare

19

ana.i nò eruzioni improvvise, nò eruzioni ricor-
renti in forma parossistica si frequente in ol-
ire porpore; ed in capo a questo tempo volse
spontaneamente alla guarigione. Non vi fu mai
desquamazione sulle chiazze in via dii scom-
parsa, che non lasciavano atrofia, ma solo re-
1 i c| nati di leggere pigmentazioni, che rapida-
mente scomparivano.

Una questione non peranco risolta nella ma-
lattia del Majocchi è il modo di formazione delle
figure anulari. TI Majocchi nelle sue diligenti
osservazioni lo giudica duplice, e cioè: o una
chiazzetta iniziale si allarga per progressione
•centrifuga, mentre il fondo si esaurisce presso
il centro, facendosi gialliccio: oppure diverse
piccole angettasie si dispongono in linea curva,
su archi di una medesima circonferenza che
poi completano confluendo, e solo in u n secon-
do tempo presentano il processo di progres-
sione centrifuga.

Nel mio malato osservai sempre questo se-
condo modo di formazione delle figure anulari,
che per il Majocchi è il meno frequente e mai
dalla progressione periferica di una sola mac-
chietta angiettasica emorragica isolata vidi il
fermarsi di un anello.

Anche la patogenesi della malattia ò tuttora
•oscura.

fi Majocchi nella sua classica memoria, di-
mostra insostenibile alla stregua dei casi e dei
fatti finora raccolti l’ipotesi, che la Purpura
Aunularis Teleangiectodes sia una manifesta-
zione di sifilide; anche nel presente caso nulla
vi era, che deponesse per la esistenza di questa
infezione.

Non è ancora ben definito quale sia l’im-
portanza della tubercolosi nella patogenesi del-
la purpura annularis : il Majocchi, nei casi da
lui osservati, ha sempre potuto escludere la
natura tubercolare, Vigno lo, Lutati, Balzer e
Galup, invece misero in rapporto la dermatosi
rolla diatesi tubercolare. Radaelli trovò conco-
mitante la tubercolosi in atto.

Nel mio malato ò esclusa la sifilide, la tu-
bercolosi in atto ed anche la diatesi tubercola-

20 —

re; si tratta eli un giovane in ottime condizioni
di salute nel quale, senza cause predisponenti
apprezzabili, ad un dato momento entra in
campo un’azione tossica, che senza menoma-
li] ente turbare lo stato generale, è causa del
manifestarsi della dermatosi. La causa tossica,
la cui natura a noi sfugge completamente, per-
mane per un periodo di tempo abbastanza lun-
go, quasi quattro mesi, dopo il qual tempo vie-
ne a mancare, senza ragione apparente, ed al-
lora, sospesa la causa, che la manteneva in
atto, la dermatosi si arresta, ed in un tempo
breve, quello soltanto strettamente necessario
alla riparazione delle lesioni esistenti, si ha la
guarigione.

La teoria tossica è la più appoggiata dal Ma-
locchi, il quale scrive, che se anche non arri-
viamo ad afferrarla, a dimostrarla, questa cau-
sa tossica, basandoci sul reperto istologico,
dobbiamo ammetterla, perchè ogni qualvolta si
hanno lesioni delLintima dei vasi, specie con
neoformazione d’essa, giustamente si presu-
me, che vi sia stato l’intervento di qualche so-
stanza tossica, che abbia provocato uno stimo-
lo ©ull’intima stessa.

Per Quanto riguarda il reperto anatomo-pa-
tologico della dermatosi, il Majocchi afferma,
che quali fatti anatomo-clinici spiccano le
emorragie puntiformi e le angiettasie capillari,
dalle quali provengono le macchiette rosso li-
vide : nel reperto isto-patologico alterazioni co-
stanti sono l’endoarlerite obliterale e le ecta-
sie di capillari, nonché delle piccole arterie:
talvolta con formazione eli aneurismi puntifor-
mi e rottura dei medesimi.

In luogo deH’endo-arterite, che il Majocchi
interpreta come alterazione principale e prima
del quadro, nel presente caso esiste Lendofle-
bite : le alterazioni secondarie invece (degene-
razione ialina delle pareti dei capillari, ecta-
sie, aneurismi, rotture, emorragie, alterazioni
muscolari) sono le identiche già descritte dal
Majocchi.

Volendo risalire, sebbene si tratti di un caso
isolato, ad una interpretazione del reperto, si

— 21

arriva facilmente a questa: invece di un endo-
arterite obliterante di una arteriola cutanea,
esordita gradatamente, in seguito alla quale
i vasi a valle vengono a subire un processo
di lenta involuzione (degenerazione jalina) e
si fa sentire un aumento di pressione nella
circolazione venoso-linfatica nel distretto cir-
costante al vaso obliterato, e così si hanno
le ectasie e la rottura dei vasi e le emorragie;
nel mio caso invece l’alterazione prima sa-
rebbe stata un endo-flebite obliterante, che per
progressiva riduzione del lume vasale, portò
una stasi nei vasi a monte, causa di disturbi
trofici delle pareti e dà una distensione dei me-
desimi, con formazione di ectasie, aneurismi
migliari, rottura delle pareti, fuoruscita di glo-
buli rossi per diapedesin e per rexin.

Ma f interpretazione anche più dettagliata
di questo reperto, riguardo al meccanismo di
formazione delle figure anulari, messo in rap-
porto colla presenza nella cute dei coni vasco-
lari. fu oggetto di una comunicazione del chia-
rissimo prof. A. Pasini alla riunione del dicem-
bre 1912 della Società Dermatologica Italiana
(Vedi resoconto giornale Ttal. Malat. Ven. e
Pelle - Fase. I, 1913).

SPIEGAZIONE DELLE FIGURE.

Fio. I. — Fotografìa delia gamba destra dell’ amma-
lato, presa al momento del ,suo ingresso nell’ospi-
tale. Si può vedere la distribuzione delle chiazze
emorragiche ed il loro modo di confluire. Appena
si può intravedere la figurazione anulare delle
chiazze emorragiche stesse, essendomi riuscito
impossibile differenziare meglio eolia fotografìa
il colorito rosso emorragico dell’anello da quello
giallo pigmentario del fondo. L’alternarsi di punti
emorragici e punti angiettasici lungo l’anello è re-
so da una certa irregolarità e sinuosità della linea
di contorno dello stesso.

FIG. I.

23

Fig. il. — Vena della profondità dell’ipoderma infil-
trata in tutte le tuniche, e con proliferazione del-
l’intima. Arteria corrispondente affatto sana.

Fio. II.

Fig. ili. — Infiltrazione e spandimento di emazie at
torno ai vasi capillari della rete papillare: dilata-
zione sacciforme di un capillare.

Fig. III.

— 24 —

BIBLIOGRAFIA.

Majccchi: Sopra una dermatosi teleanaiectcde non
ancora descritta (Purpura annularis). Gioir. Ital.
Malattie Veneree e Pelle. Fase. Il, 1896.

— Purpura annularis teleangiectodes (telerngie;tasia

folliculares annullata). Archi v. f. Derrnat. und Sy-
pliilis, 1898. Festsehrift zu Tren von F. F. Pich.

— Purpura annularis teleangiectodes. R. Accademia

delle Scienze dell’Istituto di Bologna, 29 mag-
gio 1901.

— Sulla purpura annularis teleangiectodes. Atti VII

Congresso Internazionale Dermatologia e Sifìlo-
grafì a, tenutosi in Roma. Aprile 1912.

Arndt (1) : Purpura annularis teleangiectodes. Ver-
hand. d. Berlin. Derrnat Gesellseh. 14 Mai 1907.
Derrnat Zeitschrift 1907. Bd. 14. 5.505.

— Atti VII Congresso Internazionale Dermatologia e

Sifìlografìa. Roma 1912 (Discussione).

Balzer et Galup (2) : Purpura an.nulaire téleangieeta-
sique. Soc. frane, de derrnat et syph. Seanee,
9 Janvier 1808. Bulletin N. 1.

Balzer: Atti VII Congresso Internaz. Derrnat. e Sifìlo-
gra.fi a. Roma, aprile 1912 (Discussione).
Brandweiner (3) : Purpura annularis teleangiectodes.
Wiener dermatol. Gesellschaft, 29 May 1905 Und
Archi v. f tir Derrnat. und Svphilis. Br. 77 5.122.

— Purpura annularis teleangiectodes Monat-h. fiir

praktische Derrnat. 1906. Bd. 43 5.529.

— Purpura annularis teleangiectodes. Wiener derma-

tol. Gesellschaft, 23 Februar 1910, und Archiv. f.
Derrnat. und Svphilis. Bd. 103 5.366.

— Weitere Mithelungen ubar Purpura annularis te-

leangiectodes. Dermatologische Wochenschrift.
Bd. 55, N. 42, 1912.

EhrmajVN (4) : Ein neues Gefàssymtom bei lues. Wie-
ner medig. Woch. N. 16, 1907.

— Ueber die durch syphilitisclie Gefàssverandeirungen

bedingten Gefassplanomene der Haut. Kongres
fiir imnez Medezin, XXV Kor gre ss. Wien 1908, 5,
1912.

— Weitere Mittheilungen iiber syphilitisclie Veràn-

derungen der Hautgefasse und die damit Zusam-
menhangenden Phanomen. Archiv. f. Derrnat und
Syphilis. Br. 113, 1912, 5.261.

Ferrari (5) : Purpura annidare teleangiectode. Atti
Società Italiana Dermatologia e Sifilografìa. Ro-
ma, 20 dicembre 1907.

Hamster (6) : Purpura teleangiectodes. Verhandl. der
78 Versammlung deutsclier Naturfortscher und
Aezte. Sitz. 19 September 1906.

Herxheiner und Kohler (7) : Drei Falle von Stauimgs-
dermatose (Purpura annularis teleangiectodes)
Verhand der deutschen derrnat. Gesellschaft.
Frankfurt, 1908.

— 25 -

Khen (8) : Ein Fall von Purpura teleangiectocles annu-
laris cder teleangiectasia follicularis annidata.
Ve.rhand der Wiener dermat. Gesellschaft. Si zung
5 Dezember 1906. Ardi. f. Dermat. und. Syphilis.
Bd. 87. Hoft 2-3, 5,435.

Lindenheim (9): Purpura annula: is teleangiectodes.
Ardiiv. f. Dermat und Syphilis. Bd. 113, 5.689, 1912.

Oppenheim (10): Atti VII Congresso internazionali© di
Dermatologia e di sifìlografìa. Discussione atl'ar-
gomento «Purpura annularis telengie^todes ».
Roma, aprile 1912.

O ssola (11) : Contributo allo studio clinico ed arnato-
mopatologico della Purpura annularis taleangiec-
todes (Majocchi). Giornale Italiano malattie ve-
neree e pelle. Fase. I, 1911, pag. 250.

radaeli (12) : Sopra un caso di Purpura annularis te-
leangiectodes. Giorn. Italiano Malattie veneree e
pelle. Fase. Ili, 1911, pag. 381.

Sachs (13): Purpura annularis teleangiectocles. Ver-
handl. d. Wiener dermat. GeselLschaft, 12 .Ta-
nnar 1910, und Wiener Klin. Wochensclarift, 1910,
5.958.

Tranwinski (14) : Ueber persistierende teleangiectati-
sche Hautverànderungen nach Spatlues. Monatsh.
flir pratìtisehe. Dermat, Bd. 50, 15 Januar -910.

Truffi (15): Purpura annularis teleangiectodis (Ma-
jocchi). Giornale Italiano Malattie Veneree e Pelle.
Fase. I, 1912, pag. 107.

Verrotti (16) : Un caso di purpura annularis telean-
giectodes (Majocchi). Giornale Internazionale del-
le Scienze Mediche. 21 febbraio 1911. Fase. IV.

Vignolo-Luiati (17) : Un caso di purpura annularis te-
leangiectodes. Atti della Società Italiana di der-
matologia e sifìlografìa, 1908, in Gior. Ital. Malat-
tie Veneree e Pelle. Fase. II, 1909, pag. 282.

— Purpura annularis teleangiectocles (Majocchi). Ar-
chiv. f. Dermat. und Syphilis. Bd. 114, I Heft ed
Atti VII Congresso Internazionale Dermatologia
Sifìlografìa. Roma, aprile 1912.